Infektiöse Prionenproteine, die in Augengewebe von Menschen mit seltener Hirnerkrankung nachgewiesen werden.

Ein falsch gefaltetes Prionprotein, das das Gehirn zerstört, wurde in den Augen von 11 infizierten Patienten entdeckt, wie eine neue Studie zeigt.

Die Forscher hoffen, dass die Entdeckung zu einer frühzeitigen Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder CJD, der häufigsten Prionenkrankheit, führen könnte.

Die Ergebnisse wurden in der Zeitschrift mBio diskutiert.

Prionenproteine in den Augen der Patienten gefunden
Forscher des National Institute of Health sowie Wissenschaftler der University of California, San Diego und der University of California, San Franciso untersuchten die Augen verstorbener Patienten, bei denen eine CJD diagnostiziert wurde. Mit dem RT-QuIC, einem Verfahren, das auch zur Diagnose von Prionenerkrankungen eingesetzt wird, überprüften sie das Vorhandensein von falsch gefalteten Prionenproteinen aus Augengewebe von 11 Patienten.

Sie fanden heraus, dass die Netzhaut bei allen 11 Patienten den höchsten Prionenspiegel aufweist. Darüber hinaus fanden die Forscher auch Spuren von Prionen in der gesamten Hornhaut, der Linse und den Muskeln in und um das Auge. Dies ist die erste Studie zum Nachweis von Prionen in diesen Teilen des Auges.

Angst vor einer Infektion mit Prionkrankheiten
Die Ergebnisse äußerten auch Bedenken hinsichtlich der Möglichkeit, dass Patienten mit einer Prionenkrankheit infiziert sein könnten. Die Krankheit tritt meist spontan auf, wenn ein Prionprotein plötzlich in eine falsch gefaltete Form übergeht und andere Proteine um sich herum betrifft.

Für einige ist es genetisch bedingt. Es kann aber auch infektiös sein. Prionenerkrankungen können von Mensch zu Mensch oder von Tier zu Mensch übertragen werden.

Die Besorgnis über die neuen Erkenntnisse ergibt sich aus der Möglichkeit, dass Augenuntersuchungsgeräte, die für den wiederholten Gebrauch ausgelegt sind, kontaminiert wurden. Etwa 40 Prozent der Menschen mit sporadischer CJD entwickeln Augenprobleme und lassen sich daher regelmäßig untersuchen.

Darüber hinaus könnten Menschen, die an einer Prionenkrankheit leiden, aber nicht diagnostiziert wurden, die CJD durch kadaverische Hornhauttransplantationen auf eine andere Person übertragen. Die Studie ergab, dass es bereits zwei bis drei mögliche Fälle von Krankheitsübertragung gibt.

CJD ist tödlich. Die Krankheit kann auch schwierig zu diagnostizieren sein, da ihre Symptome denen anderer, häufiger auftretender Krankheiten ähnlich sind.

Die Forscher sagten, dass sie weiterhin Möglichkeiten prüfen werden, zugängliche Augenkomponenten und Flüssigkeiten zur Diagnose von CJD zu verwenden. Sie hoffen auch, dass die in der Studie verwendete Methode auf andere neurodegenerative Erkrankungen angewendet werden kann.

„Wenn die RT-QuIC-Methode zur Amplifikation anderer aggregierter Proteine eingesetzt werden kann, könnte dies zu Fortschritten bei der Diagnose von Alzheimer, Parkinson und verwandten Krankheiten führen“, sagt Michael Geschwind, Co-Autor der Studie.

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